Bakırın vücudun çeşitli bölgelerinde çokça birikmesiyle kalıtsal Wilson hastalığı meydana geliyor. Wilson adı ilk kez hastalığı 1912 yılında tanımlayan Dr. Samuel Wilson’dan geliyor. 

Wilson hastalığı vücutta kendini saklayarak, uzun süre kendini belli etmeyen bir hastalık olarak karşımıza çıkıyor.  Her 100.000 kişiden 2-5 kişi arasında Wilson bulgulara rastlanıyor. 

Wilson hastalığının belirtileri 20 veya 30’lu yaşlarda ortaya çıkmaya başlıyor. Büyük vaka serilerinde nörolojik bulguların başlangıç yaşı çoğunlukla 15 -20 yaşları arasında oluyor.

Wilson hastalığının belirtileri nelerdir?

- Karaciğer tutulumu

- Sarılık

- Karında şişkinlik

- Halsizlik

- Karın ağrısı

- Kilo kaybı

- Vücudun bazı yerlerinde kanamalar

- Uyku bozukluğu

- Ellerde titreme

- Yürüme ve dengede bozukluk

- Yutkunmada güçlük

- Hareketlerde yavaşlık

- Kişinin kaslarında zayıflık

- Bunama

- Kadınlarda düşük veya erken doğum sorunu

- Kaşıntı 

Wilson hastalığının nedenleri nelerdir?

Wilson hastalığında 13. kromozomdaki ATP7B adındaki spesifik bir gen çalışamaz durumda oluyor. Bu gen normalde karaciğer hücrelerinin fazla bakırı vücuttan atışını kontrol ediyor. Karaciğer hücreleri normal şekillerde fazla bakırı safra kesesine gönderiyor. 

Bu süreç düzenli işlemediğinde ise bakır karaciğer hücrelerinde birikiyor. Karaciğerin bakır depolama kapasitesi çok fazla zorlandığında bakır kana karışıyor ve temelde beyin olmak üzere vücudun değişik kısımlarında birikiyor.

Wilson hastalığı nasıl teşhis edilir?

Doktor Wilson hastalığından şüphelenilirse çeşitli testler istiyor. Seruloplazmini ölçmek için bir kan testi yapılıyor. Seruloplazmin kanda bakıra tutunan bir protein oluyor. Wilson hastalığı olanlarda bu protein miktarı çok az bulunuyor.

Diğer kan testleri de bakır seviyesini, böbrek ve karaciğerin işleyişini kontrol etmek için yapılıyor.İdrardaki bakır miktarını ölçmek için ise idrar testine ihtiyaç duyuluyor. Bu test çoğunlukla 24 saat boyunca üretilen tüm idrar kontrol edilerek yapılıyor. İdrardaki bakır miktarı genelde normalin üzerinde oluyor.

Göz uzmanı tarafından kornea üzerinde yapılan test de varsa kayser-fleischer halkası oluşumunu ortaya çıkarıyor.Karaciğerden alınan bir örnek mikroskopta inceleniyor yani biyopsi yapılıyor. Bu karaciğerdeki fazla bakırı ve varsa sirozun boyutunu gösteriyor.

Uzmanlar ayrıca beyin tomografisi ve böbrek taraması testleri de isteyebiliyor. 

Eğer hastaya Wilson hastalığı teşhisi konursa hastanın kardeşleri de aynı hastalığa sahip olma olasılığı düşünülerek kontrol ediliyor.  

Wilson hastalığı nasıl tedavi edilir?

Wilson hastalığında tedavisinde amaç vücutta fazla miktarda bulunan bakırın atılması oluyor. Bakırdan fakir beslenme şekli wilson hastalarında yararlı olabiliyor. 

Pişirme için kullanılan bakır kaplar bakır miktarını arttırdığı için bakır kap kullanılmıyor. Wilson hastası olan kadınların doğum kontrol yöntemi olarak spirial gibi yöntemler kullanmamaları ,içme suyunda 0.1 ppm’den fazla bakır oranı bulunmaması gerekiyor.

Çinko bağırsaklarda bakır emilimini azaltmak adına kullanılıyor. Wilson hastalarında ilaç tedavileri ve düzenli olarak gastroloji, nöroloji, göz doktoru, endokrinoloji uzmanları gibi uzmanlar tarafından takip ediliyor.

Wilson sendromu fulminan hepatite sebep olmuş ve ilaç tedavisine yanıt vermez ise karaciğer nakli gibi cerrahi tedaviye gerek duyulabiliyor. Wilson hastalarında çok ciddi nörolojik bozukluklar gelişmiş ise karaciğer nakli gelişen bozukluklarını düzeltmiyor. Wilson hastalığı teşhisi erken dönemde konuluyor ve tedavisi yapılıyorsa hastalar normal bir yaşam sürebiliyor. Tedavisi yapılmayan wilson hastaları nörolojik şikayetler başladıktan 2-5 yıl içerisinde hayatını kaybediyor. 

Wilson hastası ne yememeli?

- Çikolata  

- Sakatatlar

- Bira

- Soya fasulyesi

- Avakado

- Bezelye

- Yer fıstığı

- Fındık

- Ceviz

- Mantar 

- Kabuklu deniz ürünleri